विश्व हीमोफिलिया दिवस 2022: क्या हीमोफीलिया महिलाओं में आम है? रोग के बारे में सब | स्वास्थ्य


विश्व हीमोफिलिया दिवस 2022: हीमोफीलिया एक वंशानुगत रक्तस्राव विकार है जो मुख्य रूप से पुरुषों को प्रभावित करता है। इस स्थिति में, रक्त के थक्के जमने वाले प्रोटीन गायब हो जाते हैं और चोट लगने के बाद सामान्य से अधिक समय तक खून बहता है। थक्का जमने की समस्या के कारण हीमोफीलिया उन मामलों में जीवन के लिए खतरा हो सकता है जब किसी कारण से रक्तस्राव को रोका नहीं जा सकता या यह मस्तिष्क या किसी अन्य महत्वपूर्ण अंग में होता है। सिर में खून बहने से दौरे या पक्षाघात हो सकता है।

हीमोफीलिया का कारण क्या है?

जब रक्त रक्त वाहिकाओं के माध्यम से चलता है, तो इसकी तरल स्थिति में रहने की स्वाभाविक प्रवृत्ति होती है लेकिन वाहिकाओं में चोट लगने की स्थिति में, एक थक्का बनता है जो रक्त की हानि को रोकता है। थक्का बनना एक जटिल प्रक्रिया है जिसमें थक्के बनाने वाले कारक और प्लेटलेट्स शामिल होते हैं। जब ज्यादातर आनुवंशिक कारणों से ये थक्के कारक गायब होते हैं तो यह रोग होता है। कुछ स्थितियों में भी हीमोफिलिया हो सकता है, जब किसी व्यक्ति की प्रतिरक्षा प्रणाली रक्त में क्लॉटिंग फैक्ट्स पर हमला करती है। गर्भावस्था, ऑटोइम्यून स्थितियां, मल्टीपल स्केलेरोसिस, कैंसर या ड्रग रिएक्शन इसका कारण बन सकते हैं।

हीमोफीलिया के लक्षण

मेयोक्लिनिक के अनुसार, कट या चोट से अस्पष्टीकृत और अत्यधिक रक्तस्राव, बड़े या गहरे घाव, टीकाकरण के बाद असामान्य रक्तस्राव, दर्द, सूजन या जोड़ों में जकड़न, मूत्र या मल में रक्त, बिना किसी ज्ञात कारण के नाक से खून आना हीमोफिलिया के कुछ लक्षण हैं।

महिलाओं में हीमोफिलिया दुर्लभ क्यों है

“हीमोफिलिया एक एक्स लिंक्ड रिसेसिव डिसऑर्डर है। इसका मतलब है कि हीमोफिलिया के लिए जीन एक्स क्रोमोसोम पर होता है। चूंकि महिलाओं में दो एक्स क्रोमोसोम होते हैं, इसलिए वे आमतौर पर हीमोफिलिया से प्रभावित नहीं होते हैं,” डॉ श्वेता बंसल, कंसल्टेंट पीडियाट्रिक ऑन्कोलॉजिस्ट, मासीना हॉस्पिटल कहते हैं।

हालाँकि, महिलाएँ बीमारी की वाहक हो सकती हैं और अपने बेटों को इस बीमारी से गुज़र सकती हैं। चूंकि पुरुषों में केवल एक एक्स गुणसूत्र होता है, वे सामान्य जीन की अनुपस्थिति में रोग प्रकट कर सकते हैं।

डॉ बंसल के अनुसार, हीमोफीलिया निम्नलिखित मामलों में महिलाओं को प्रभावित कर सकता है:

X गुणसूत्र का लायोनाइजेशन: सामान्य जंगली प्रकार के जीन के साथ एक्स गुणसूत्र में से एक की निष्क्रियता होती है और हीमोफिलिया जीन के साथ केवल प्रभावित गुणसूत्र व्यक्त किया जाता है।

जब दोनों X गुणसूत्र प्रभावित होते हैं: इस स्थिति को समयुग्मजता कहते हैं। यदि माता वाहक है और पिता रोग से प्रभावित है, तो बेटी प्रत्येक माता-पिता से दोनों प्रभावित एक्स गुणसूत्रों को प्राप्त कर सकती है और रोग प्रकट करेगी।

अन्य कारण सामान्य एक्स गुणसूत्र में डेनोवो नया उत्परिवर्तन हो सकता है, जिससे दोनों गुणसूत्रों में दोषपूर्ण जीन हो सकता है।

हत्थेदार बर्तन सहलक्षण: इससे प्रभावित महिलाओं में, एक्स गुणसूत्र में से एक गायब है और यदि एक्स गुणसूत्र प्रभावित होता है, तो वे रोग प्रकट कर सकते हैं।

विटामिन K . की कमी: विटामिन K जमावट कारकों को सक्रिय करने में मदद करता है। विटामिन K की कमी से भी हीमोफीलिया जैसी अवस्था हो जाती है



Source link

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *